Día Mundial del Síndrome de West: la noticia

El 10 de abril se celebra el Día Mundial del Síndrome de West. La conmemoración reúne a especialistas como la doctora Patricia Guillem, catedrática de Epidemiología de la Universidad Europea de Valencia, el doctor Alexandre Castelló, neuropediatra de Vithas Valencia 9 de Octubre, y Nuria Pombo, presidenta de la Fundación Síndrome de West. Todos coinciden en que la enfermedad sigue siendo desconocida para gran parte del personal sanitario.

Diagnóstico, causas y tratamiento del síndrome de West

Los espasmos infantiles aparecen antes de los 6 meses de edad y rara vez después de los 2 años. El diagnóstico se basa en la triada clásica: espasmos, patrón EEG de hipsarrhythmia y retraso del desarrollo. "La triada es imprescindible para confirmar el síndrome", señala la Dra. Guillem.

Se han identificado más de 160 causas, la mayoría prenatales: infecciones intrauterinas, trastornos metabólicos, anomalías estructurales y síndromes genéticos. En 80 % de los casos se detecta daño cerebral estructural o metabólico; el 10 % restante es idiopático o criptogénico.

El tratamiento debe iniciarse cuanto antes. Las terapias antiepilépticas, como el ACTH o la vigabatrina, mejoran el pronóstico cuando se aplican en las primeras semanas de vida. La prevención solo es viable cuando la causa es una infección materna o un desorden metabólico detectable durante el embarazo.